Электрическая буря в колыбели: ученые раскрыли механизм детской деменции

Международный коллектив исследователей совершил прорыв в понимании природы синдрома Санфилиппо, установив, что фатальное угасание мозга начинается с аномальной активности нейронных связей.

Об открытии, опубликованном в журнале Nature Communications, сообщает портал Science Mail.ru. Специалисты из Университета Флиндерса и Южноавстралийского института здравоохранения сумели впервые зафиксировать процесс формирования дисрегулируемых синаптических цепей, которые ведут к развитию одной из самых агрессивных форм детского когнитивного расстройства.

Механизм нейронной перегрузки

Синдром Санфилиппо характеризуется тем, что после периода нормального роста ребенок начинает стремительно терять приобретенные навыки речи и движения. Исследование корковых нейронов, выращенных из человеческих стволовых клеток, позволило специалистам увидеть скрытую динамику болезни. Выяснилось, что на ранних стадиях развития мозга возбуждающие синапсы входят в режим постоянной гиперактивности.

В ходе наблюдений были выявлены следующие особенности патологии:

• Изначально нейроны развиваются без видимых отклонений.
• По мере созревания сетей возникает высокосинхронизированная электрическая активность.
• Избыточная «электрическая буря» разрушает естественный баланс мозга, провоцируя нарушения сна и поведенческие изменения.

Внешние триггеры и перспективы лечения

Ученые также акцентируют внимание на критической уязвимости пораженных клеток к физиологическому стрессу. Экспериментально доказано, что даже незначительный дефицит питательных веществ или обычная сезонная простуда могут резко усилить синаптические аномалии. Таким образом, внешние факторы выступают катализаторами, которые значительно ускоряют темпы неврологического спада у пациентов.

Результаты работы дают надежду на создание новых протоколов терапии. Поскольку нарушение связей является драйвером болезни, а не её следствием, медики рассматривают возможность коррекции баланса на ранних этапах. В лабораторных условиях ученым уже удалось нормализовать работу нейронов с помощью существующих препаратов, что открывает путь к быстрому перепрофилированию медикаментов для борьбы с детской деменцией.

Читать далее